Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul (Maladie Blu). Es una enfermedad letal de no ser tratada quirúrgicamente.

Características

La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa entre un 5-10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula de Blalock-Thomas-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica. Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:

• Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).
• Comunicación interventricular (Defecto del tabique interventricular).
• Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).
• Hipertrofia ventricular derecha.

Clínicamente se caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a los niños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de las resistencias vasculares sistémicas. También es frecuente en los pacientes portadores de esta patología la presencia de crisis hipóxicas, abscesos cerebrales, trombosis, endocarditis infecciosa así como accidentes cerebrovasculares, producidos por el aumento de la viscosidad de la sangre como un mecanismo de defensa que genera el organismo para llevar más oxigeno a todo el cuerpo debido a la hipooxigenación mantenida en los tejidos.

El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero consiste en hacer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a la subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto interventricular con parche de Dacrón y alinear con la Aorta.
Desafortunadamente no todos los pacientes son tributarios del tratamiento quirúrgico definitivo pues depende de la anatomía del ventrículo derecho, de la calidad de las ramas pulmonares etc. Es por ello que en algunos pacientes solo se le realiza la fístula de Blalock-Thomas-Taussig.